Pacienti ar Gijēna-Barē sindromu (GBS) saskaras ar retu un neviendabīgu perifērās nervu sistēmas traucējumu, ko parasti izraisa iepriekšēja infekcija un kas izraisa myasthenia gravis. Eiropā un Amerikas Savienotajās Valstīs ir aptuveni viens līdz divi gadījumi uz 100,{2}} cilvēkiem gadā.
GBS parasti sākas ar vājumu un tirpšanu kājās, pēc tam izplatās uz rokām un ķermeņa augšdaļu, apgrūtinot staigāšanu vai kustību. Smagos gadījumos paralīze var ietekmēt elpošanas muskuļus. Lai gan GBS ir atzīta par autoimūnu slimību, pamatā esošie mehānismi joprojām lielā mērā nav zināmi, padarot precīzu diagnozi un efektīvu ārstēšanu par izaicinājumu.
Jaunā pētījumā pētnieku komanda Daniela Latorre vadībā, NSF PRIMA grupas vadītāja ETH Cīrihes Mikrobioloģijas institūtā, Šveicē, ir pētījusi autoimūnos faktorus, kas var veicināt GBS, tādējādi atklājot galveno aspektu. GBS patofizioloģija. Rezultāti tika publicēti tiešsaistē 2014. gada 17. janvārī žurnālā Nature ar nosaukumu "Autoreaktīvās T šūnas ir vērstas uz perifērajiem nerviem Guillain-Barré sindromā".
Autoreaktīvās T šūnas ir vērstas uz perifērajiem nerviem
Izmantojot jutīgu eksperimentālu pieeju, Latorre komanda atklāja, ka pacientiem ar GBS imūnsistēmai specifiskas šūnas, ko sauc par T šūnām, iebrūk nervu audos un mērķē uz izolācijas slāni, kas aptver nervu šķiedras, ko sauc par mielīnu.
Parasti T šūnām ir svarīga loma ķermeņa imūnsistēmā, kur tās atpazīst un novērš tādus draudus kā infekcijas un patoloģiskas šūnas. Tomēr retos gadījumos tie kļūdaini uzbrūk paša organisma audiem, izraisot autoimūnas slimības.
Eksperimentāla pieeja autoreaktīvo T šūnu izpētei pacientiem ar GBS. Attēls no Nature, 2024, doi:10.1038/s41586-023-06916-6.
Latorre skaidro: "Mēs noskaidrojām, ka šīs autoreaktīvās T šūnas ir unikālas pacientiem ar GBS formu, kam raksturīga nervu demielinizācija (nervu demielinizācija), un tām ir specifiskas ar slimību saistītas pazīmes, kas atšķir šos pacientus no veseliem indivīdiem." Šie atklājumi ir pirmais pierādījums tam, ka autoreaktīvās T šūnas izraisa slimības cilvēkiem.
Turklāt šie autori konstatēja T šūnas, kas reaģēja gan uz perifēro nervu autoantigēniem (mielīnu), gan vīrusu antigēniem GBS pacientu apakšgrupā pēc vīrusu infekcijas, atbalstot tiešu saikni starp slimības progresēšanu un iepriekšējo infekciju.
Pašreizējās ārstēšanas metodes ir efektīvas daudziem GBS pacientiem, taču tām trūkst specifiskuma, un aptuveni 20% pacientu paliek smagi invalīdi vai mirst. Šis jaunais pētījums sniedz zinātniekiem jaunu skatījumu uz GBS, paverot ceļu turpmākiem pētījumiem lielākās pacientu grupās un atšifrējot dažādu GBS variantu imūnmehānismus. Šīs jaunās zināšanas var novest pie mērķtiecīgas terapijas konkrētiem GBS apakštipiem, potenciāli uzlabojot pacientu aprūpi.
